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儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征 (Shwachman综合征,Shwachm) 疾病

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儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征 儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征是由Shwachman1964年报告的,故也称 Shwachman综合征、Shwachman-Diamond综合征。本征为先天性胰腺功能不全,同时伴有骨髓造血系统的发育不全。多在2~10个月婴幼儿发病,有家族性发病倾向,可能属常染色体隐性遗传。... [详细]

更多>>儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征症状和表现

症状: 粥样泻 食欲不振 贫血 粒细胞减少

表现: 主要由于外分泌功能不足所引起,如淀粉酶,蛋白酶,脂肪酶的减少或缺乏,表现为食欲不振 ,恶心 呕吐,腹泻 ,呈粥样泻 ,脂肪泻 或乳糜泻 等,肠道外表现可有体质的发育营养不良 ,如体态矮小畸形,长骨骨骺发育障碍,由于骨髓的发育异常 ,而表现中性粒细胞的减少,抵抗力下降,而容易并发呼吸道感染,中... [详情]

更多>> 儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征全面解读

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